Page 37 - TUSWORLD

REFERANS

12- HATIRLAMA YOLU İLE SORU: 54
yasında erkek kayıp sol kalçası üzerine
düşüyor. Şiddetli ağrısı olan hastada sol
femur boynunda kırığı vardır. Femur boyun
T skoru -3,6 standart sapma, femur boyun
Z skoru ise -3,1 tespil edilmiştir. Öncelikli
yapılması gereken tetkiklerden değildir?

CEVAP: Epinefrit
Patoloji Konu
Klinik
OSTEOGENEZİS İMPERFEKTA
Prolaktin GnRH salınımını inhibe eder.
• • Tip 1 kollajenin anormal gelişimi vardır.
 Bağ dokunun en sık kalıtsal bozukluğudur.
Buna bağlı erkeklerde testosteron,
• Otozomal dominant kalıtım gösterir (en sık kalıtım şekli).
kadınlarda ise östrojen eksikliği
• Multipl kemik fraktürleri en belirgin klinik bulgudur.
• Kemik kırıkları dışında mavi sklera, diş anormallikleri ve işitme kaybı görülür.
meydana gelir. Hafif androjen dominansı
• Histolojik olarak osteoporozu andırır.
nedeniyle de hirsutizm meydana gelir.
• Dentin eksikliği sonucu dişler küçük ve gelişimi bozuktur.
 Tip II en kötü prognozlusudur. Bu tipin çoğu OR geçer. Perinatal olarak letaldir.
Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı
KAZANILMIŞ KEMİK HASTALIKLARI
impotans görülür. Östrojen eksikliğine
bağlı prolaktin artışı ile giden tüm
OSTEOPETROZİS (Mermer kemik hastalığı / Albers-Schönberg Hastalığı)
durumlarda osteoporoz gelişebilir.
• Osteoklast aktivitesinde defekt vardır. Yaşlı kemik atılamaz.
Erkeklerde testosteron azalmasına bağlı
• Karbonik anhidraz II defektine bağlıdır (asidifikasyon bozuk).
• Kemikle diffüz skleroz nedeniyle mermer gibi sert ancak tebeşir gibi kolay kırılır.
olarak cinsel fonksiyon bozuklukları
• Grafide çok radyodens görüntü izlenir.
yanında nadiren jinekomasti ve
• Daralan deliklerde sinir sıkışmasına bağlı kranial sinir felçleri görülür. Örneğin; sağırlık ve yüz REFERANS: TUSWORLD PATOLOJİ
felci.
galaktore görülebilir.
• Medulla tamamen kapanır, hematopoez bozulur. Pansitopeni görülür. Bu nedenle EFSANE KONU KİTABI, SAYFA: 218
ekstramedüller hematopoez gelişir (karaciğer ve dalak). Anemi, tekrarlayan enfeksiyonlar ve
REFERANS: TUSWORLD DAHİLİYE
hepatosplenomegali görülür.
PA TOLOJİ
• Kemiklerde şekil bozukluğu nedeniyle erlanmayer-flask deformitesi görülür. Bu defromite
KONU
NİRVANA KONU KİTABI, SAYFA: 116 REFERANS
kurşun zehirlenmesi, gaucher hastalığı, Niemann-Pick hastalığı, kraniometafizel displazi ve
hemoglobinopatilerlerde de görülebilir.
13- HATIRLAMA YOLU İLE SORU: 34
OSTEOPOROZ
yaşında bir erkek hasta kan basıncı
EN SIK görülen metabolik kemik hastalığıdır. Kemik kütlesinin azalması ile karakterize yüksekldiği için acile gidiyor. 18 yıldır
hastalıktır. Mineralize ve nonmineralize doku azalır. Ancak kemik yapısı değişmez.
hipertansiyonu olan hasta kan basıncı
Primer osteoporoz Sekonder osteoporoz kontrolsüz olduğu, kan basınçlarının
• Postmenopozal • Endokrin (DM tip 1, Addison, HiperPTH, Hipertiroidizm/Hipotiroidizm)
• Senil • Neoplazi (Multipl myelom) normal seviyede görüldüğü belirleniyor.
• İdiopatik • GİS hastalıkları (Malnutrisyon, malabsorbsiyon, D vitamini eksikliği) 5 yıl önce hemorajik ince geçirdiği
• Romatolojik hastalıklar Patoloji Konu babasınında 35 yaşında geçirdiği inme
sonucfunda vefat ettiği öğreniliyor. Plazma
• İleri yaş (erkeklerde en sık neden), postmenopozal östrojen eksikliği (kadınlarda en sık neden,
hızlı-devinimli osteoporoza neden olur), hareketsizlik, genetik ve beslenme faktörleri risk aldosteron düzeyi yüksek, renin seviyesi
faktörüdür.
• Postmenopozal osteoporozun en önemli indikatör: Gençlikteki total kemik kitlesi düşük aldesteron/renin oranı 8 olarak
• Major mikroskobik bulgular: belirleniyor. En az olası tanı?
 İncelmiş trabeküller
 Genişlemiş haversian kanalları
• Vertebra, pelvis ve femur en çok etkilenir. Kemik kırığı riski artar. Özellikle femur olmak üzere CEVAP: Ailevi hiperaldesteronizm tip 1
kemik kırıklarından sonra uzun hareketsizlik nedeniyle hastalarda ölüm nedeni sıklıkla pnömoni ve
pulmoner tromboembolidir.
• ALP, Ca ve P normal seviyede beklenir.
• Tanıda önemli olan ve kemik kitle indeksini belirleyen yöntem: DEXA
Kazananların
dünyası
tusworld.com.tr
OSTEOPOROZ PATOFİZYOLOJİSİ
REFERANS: TUSWORLD PATOLOJİ 261
EFSANE KONU KİTABI, SAYFA: 261, 262
YAŞLANMA
MENOPOZ
Azalmış serum östrojeni Osteoprojenitör hücrelerin replikatif aktivitesinin
azalması
İL-1, İL-6, TNF seviyelerinin artması Osteoblastların sentetik aktivitesinin azalması
RANK, RANKL ekspresyonu artışı Matriks-bağlı büyüme faktölerinin biyolojik Kazananların
tusworld.com.tr dünyası 37
aktivitesinin azalması
Osteoklast aktivitesi artışı Fiziksel aktivite azalması
PAGET HASTALIĞI (OSTEİTİS DEFORMANS) (İKİSİ BİR ARADA)
Kemik YAPIMI ve YIKIMININ BİR ARADA olduğu hastalıktır. 40 yaş üzeri erkeklerde daha sık
KONU
PA TOLOJİ
görülür. En sık şikayet ağrıdır. Vertebra, kafa ve pelvis tutulumu sıktır.
• Sıklıkla multifokaldir. Polistatik formunun en sık tuttuğu bölge: Vertebra
• Monostatik (olguların yaklaşık %15’i) formunun en sık tuttuğu kemik: Tibia
• Suçlanan virüs Paramiksovirüslerdir.
• Patogenezde rol alan sitokin: İnterlökin-6  Osteoklast aktivasyonu yapar.
• Düzensiz kemik kitlesi artar.
• İdrarda kemik yıkımını gösteren hidroksiprolin atılımı artar.
• Osteoblastik aktiviteyi (kemik yapımını) gösteren ALP enzim düzeyi artar. Ancak sıklıkla
kalsiyum ve fosfor düzeyleri normaldir.
• Baş büyümesi (Leontiasis ossea, aslan yüzü) ve kafa çiftlerinin basısına bağlı görme bozukluğu
ve sağırlık görülür.
• Zayıflamış Pagetik kemik kafa tabanına invajinasyon yapar (platibazi) ve posterior fossaya bası
yapar.
• Hipervaskülarize lezyonlar yüksek debili kalp yetmezliğine neden olur.
• Uzun kemiklerde tebeşir kırığı görülebilir. Kompresyon kırığı görülebilir.
• Osteoartrit riski artar.
• Kafa kemiklerinde “atılmış pamuk” görüntüsü izlenir.

Kazananların
262 dünyası tusworld.com.tr